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获得性大疱性表皮松解症基底膜自身抗体靶抗原的定位研究

The localization of target antigen of basement membrane zone autoantibody in epidermolysis bullosa acquisita

摘要目的探讨获得性大疱性表皮松解症(EBA)基底膜带自身抗体(BMZ-Ab)的靶抗原及其定位情况.方法用免疫印迹(IB)、盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF)、间接免疫电镜(IIEM)等方法检测6例EBA血清中IgG型及IgA型BMZ-Ab识别的真表皮抗原以及抗原定位情况.结果 6例EBA血清中IgG型BMZ-Ab均结合真皮提取物中290 ku蛋白,3例同时伴有结合290 ku蛋白的IgA型BMZ-Ab.盐裂皮肤IIF显示BMZ真皮侧IgG线状沉积,IIEM示金颗粒沉积于BMZ致密下层,即真皮锚原纤维的Ⅶ型胶原处.结论位于BMZ致密下层的Ⅶ型胶原是EBA中BMZ-Ab的特异性靶抗原,Ⅶ型胶原上的抗原表位可被EBA血清中IgG及IgA型BMZ-Ab识别.

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