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11q23缺失在无MYCN基因扩增的骨髓转移神经母细胞瘤中预后不良

摘要:

背景与目的 骨髓细胞的双色间期荧光原位杂交(interphase fluorescence in situ hybridization,FISH)被证实是研究骨髓转移性神经母细胞瘤患者v-myc禽类骨髓细胞瘤病毒癌基因神经母细胞瘤衍生同源基因(v-myc avian myelocytomatosis viral oncogene neuroblastoma derived homolog,MYCN)扩增的直接、有效的方法.然而,单凭MYCN扩增不足以进行预处理风险分层.最近,染色体11q23缺失被纳入神经母细胞瘤的风险分层中.在本研究中,我们旨在研究11q23缺失和MYCN扩增在骨髓转移性神经母细胞瘤患者的生物学特性及其对预后影响.方法 我们利用骨髓细胞的双色间期FISH方法分析了101例骨髓转移性神经母细胞瘤患者的MYCN和11q23状态,并比较了两种畸变的生物学特征和预后影响.结果 有12例(11.9%)和40例(39.6%)患者分别出现MYCN扩增和11q23缺失.这两个标志物几乎不同时出现.MYCN扩增主要发生在乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)和神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)水平升高的患者中(P<0.001);与MYCN-正常患者相比,MYCN扩增的患者多伴有事件发生(如肿瘤复发、进展或死亡)(P=0.004).11q23缺失仅与年龄相关(P=0.001).与MYCN正常患者相比,MYCN扩增患者的预后较差[3年无事件生存率(event-free survival,EFS):8.3±8.0%vs.43.8±8.5%,P<0.001;3年总生存率(overall survival,OS):10.4±9.7%vs.63.5% ±5.7%,P<0.001).11q23缺失仅在MYCN正常患者预后不良(3年EFS率:34.3±9.5%v s.53.4±10.3%,P=0.037;3年OS率:42.9±10.4%vs.75.9±6.1%,P=0.048).同时具有MYCN扩增和11q23缺失的患者预后最差(P<0.001).结论 染色体11q23缺失仅在无MYCN基因扩增的骨髓转移性神经母细胞瘤预示预后不良.在识别高危患者方面,两种标志物的联合评估远优于单一标志物评估.

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作者: 岳志霞 [1] 邢天禹 [1] 高超 [1] 刘曙光 [1] 赵文 [1] 赵倩 [1] 王希思 [1] 金眉 [1] 马晓莉 [1]
作者单位: 儿童血液与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,教育部儿童重大疾病研究重点实验室,首都医科大学附属北京儿童医院,国家儿童医学中心,北京 100045,中国 [1]
期刊: 《癌症》2020年39卷3期 129-138页 MEDLINEISTICCSCDBP
栏目名称: 原创论著
发布时间: 2020-07-14
基金项目:
首都卫生发展科研专项
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