Abernethy畸形一例
篇首: 病例资料患者,男,19岁,紫绀、进行呼吸困难4年余.外院误诊为肺动静脉瘘1年余.体检:口唇及甲床紫绀,末端指指关节变形,呈杵状;未见蜘蛛痣;心肺听诊未见异常;肝脾未触及肿大.实验室检查:红细胞6.3×1012/l(正常3.90~5.90×1012/l);肝功能:低白蛋白31.95g/l,高直接胆红素21.97μmol/l(正常0.00~8.00mol/l)和高间接胆红素31.10μmol/l(正常0.00~19.00mol/l);未吸氧血气分析:卧位 PH 7.43, PCO2 28mmHg,PO2 48mmHg,HCO3 -18.6mmol/l,SaO2 85%;站位 PH 7.42,PCO2 27mmHg,PO2 26mmHg,HCO3 -17.5mmol/l,SaO2 49%;肺泡动脉氧分压差66.7mmHg;肺功能:肺活量中度减低,最大通气量重度减低,1s量轻度减低,1s率值偏高,流速-容量曲线峰值降低.
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