二硫键异构酶在神经变性疾病中的调控机制
Regulating mechanism of protein-disulphide isomerase in neurodegenerative diseases
摘要二硫键异构酶(protein-disulphide isomerase,PDI)作为巯基-二硫键交换反应的催化剂,可促进蛋白二硫键的生成和错配二硫键的重排;同时它具有分子伴侣活性,能抑制错误折叠蛋白的聚集.在神经变性疾病如帕金森症、阿尔兹海默症、肌萎缩侧索硬化症、多聚谷氨酰胺疾病中,PDI可通过抑制错误折叠蛋白的聚集以及遍在蛋白化,起到神经保护作用.但是PDI能被过量的一氧化氮亚硝基化,导致其蛋白质构象改变和功能障碍,影响神经元的连通性和可塑性,触发神经元的凋亡通路.本文就最新研究综述了PDI的结构功能、调控机制及在神经变性疾病的作用.
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