换一批摘要哺乳动物线粒体核糖体(mitochondrial ribosome,mitoribosome)在漫长的进化阶段经过一系列的结构重组,rRNA比例降低,新增了部分线粒体核糖体蛋白(mitochondrial ribosomal proteins,MRPs),成为蛋白含量最丰富的核糖体.所有MRPs均为核基因编码,在细胞质中合成,再转运到线粒体,与线粒体基因(mitochondrial DNA,mtDNA)编码的两种rRNA结合.mtDNA除编码tRNA和rRNA外,还编码组成线粒体呼吸链复合体的13种蛋白质.由于线粒体核糖体负责翻译这13种蛋白,MRPs和其他翻译工具的突变和缺陷可造成线粒体的相关疾病.
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关键词
线粒体核糖体蛋白呼吸链复合体亚基线粒体疾病mitochondrial ribosomal proteinsrespiratory complex subunitsmitochondrial diseases
医学主题词
线粒体核糖体(Mitochondrial Ribosomes)蛋白(Egg White)线粒体疾病(Mitochondrial Diseases)线粒体(Mitochondria)电子转运(Electron Transport)
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1673-2588.2013.03.015
发布时间
2013-10-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家自然科学基金（(30900567)）
This work was supported by the National Natural Science Foundation of China （(30900567)）
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