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儿童特殊类型肾母细胞瘤5例临床病理学分析

Special types of Wilms’ tumor:a clinicopathological analysis of 5 cases

摘要目的:探讨儿童特殊类型肾母细胞瘤的临床病理学特点、诊断要点及鉴别诊断。方法:收集5例儿童特殊类型肾母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果:5例患儿中男童3例,女童2例,年龄4月~2岁,中位年龄1岁,主因腹部包块、无痛性肉眼血尿或腹胀、发热就诊,左肾(3例)多于右肾(2例)。其中部分囊状分化型3例,镜下见肿瘤由大小不一的囊腔构成,内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,间隔见间叶、胚芽或上皮的肾母细胞瘤成分;肾母细胞瘤伴肾源性残余2例,镜下见由间叶、胚芽和上皮等构成的典型肾母细胞瘤成分,周围见胚芽和上皮细胞与正常肾组织混合存在。结论:部分囊状分化的肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma,CPDN)、肾母细胞瘤伴肾源性残余是少见特殊类型的肾母细胞瘤,术前临床诊断及鉴别诊断困难,只有依靠术后病理作出准确诊断,为患儿治疗及预后提供可靠依据。

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