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骨上皮样血管肉瘤2例并文献复习

Epithelioid angiosarcoma of the bone: two case reports and literature review

摘要采用光镜及免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)对2例骨上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)进行回顾性分析并复习文献.肿瘤组织在镜下呈巢状、条索状排列,部分瘤细胞质内可见空泡、印戒样,其内有时可见红细胞,瘤细胞异型性较大,核仁明显,凋亡、坏死普遍,核分裂多见.免疫组织化学上皮样细胞CD31,CD34,CK7,波形蛋白(vimentin)弥漫阳性,抗细胞角蛋白单克隆抗体(AE l/AE3)部分阳性;CD45,CgA,突触素(synaptophysin,Syn)、CD56,CK5/6,CK20,甲状腺转录因子1(thyroid transcription factor 1,TTF-1),尿路上皮特异蛋白Ⅲ基因(Uroplakin Ⅲ)、前列腺特异抗原(prostate specific antigen,PSA),p504s,CDX2均阴性.骨EAS是一种高度恶性肿瘤,易被误诊为恶性上皮样肿瘤.其鉴别诊断包括转移性腺癌、上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)、上皮样血管瘤.最有效的治疗方法是手术切除,如有必要,可联合化疗或放疗.

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