摘要目的:成纤维细胞生长因子受体(fibroblast growth factor receptor,FGFR)蛋白属于受体酪氨酸激酶家族,含有4种受体亚型(FGFR1,2,3和4).FGFR激活突变或者配体/受体过表达导致其持续激活与肿瘤的发生、发展、不良预后密切相关.目前,FGFR家族蛋白在纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的表达尚无研究报道.方法:纳入2016—2019年华中科技大学同济医学院附属同济医院手术切除的罕见纤维母细胞/肌纤维母细胞性良、恶性肿瘤共89例,包括17例孤立性纤维肿瘤、16例隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP),22例侵袭性纤维瘤病,27例未分化肉瘤以及7例结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF).通过免疫组织化学的方法检测FGFR1,FGFR2,FGFR3,FGFR4蛋白质在组织中的表达水平,通过Fisher's exact test统计分析其阳性率差异.结果:未检测到FGFR2和FGFR4在上述纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤中的表达.FGFR1高表达于孤立性纤维肿瘤(16/17,94.1％)和DFSP(11/16,68.8％),而在NF和未分化肉瘤中表达均为阴性,FGFR1在孤立性纤维肿瘤、DFSP中表达阳性率与未分化肉瘤相比差异具有统计学意义(P<0.0001),与侵袭性纤维瘤病相比亦具有统计学差异(P<0.0001).FGFR3在上述纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤中均有一定阳性率,阳性率分别为孤立性纤维肿瘤47.1％(8/17)、DFSP 68.8％(11/16),侵袭性纤维瘤病86.4％(19/22),未分化肉瘤100％(27/27)以及NF 100％(7/7).结论:免疫组织化学检测FGFR蛋白质的表达有助于孤立性纤维肿瘤、DFSP与未分化肉瘤和侵袭性纤维瘤病的鉴别诊断.通过免疫组织化学检测FGFR蛋白质表达对于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤患者靶向使用FGFR小分子抑制剂具有重要指导意义.