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伴显著边缘带分化的滤泡性淋巴瘤的临床病理学特征及预后

Clinicopathologic features and prognosis of follicular lymphoma with marginal zone B-cell differentiation

摘要目的:探讨一组形态学伴边缘带分化的滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)的临床特点、发病机制、诊断、鉴别诊断及预后.方法:收集北京友谊医院病理科2008年至2017年伴边缘带分化的FL患者12例,整理临床资料,观察形态学,进行免疫组织化学检测及分析,最后电话随访患者.结果:患者男5例,女7例,年龄30~77(中位年龄53)岁;11例临床表现为多发淋巴结病变,1例为多发淋巴结肿大伴脾脏多发结节;Ann Arbor分期I~II期及Ⅲ~Ⅳ期各6例.镜下12例均以滤泡增生为主,8例为低级别,4例为高级别(3a级);肿瘤性滤泡周围围绕明显的边缘带样细胞;边缘带样细胞胞质丰富淡染,细胞核小、不规则、扭曲,可见核皱褶,部分类似中心细胞的细胞核,可见散在中心母细胞.免疫组织化学:12例肿瘤细胞均表达B细胞抗原CD20,CD79α及Pax-5,不表达T细胞抗原CD3,CD5;生发中心细胞标志物(CD10及Bcl-6)在肿瘤性滤泡区(neoplastic follicular region,NFR)及边缘带分化区(marginal zone differentiation region,MZDR)的表达不一致,表现为:NFR,12例均弥漫表达;MZDR,12例均可见表达,但阳性细胞数量不等,其中10例(83.3%)散在、1例(8.3%)部分及1例(8.3%))较多细胞阳性;Bcl-2,11例弥漫阳性,1例(WHO 3a级)NFR阴性、MZDR阳性.随访时间1~113个月(中位数24个月),7例疾病稳定,2例进展(1例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤),3例失访.结论:伴边缘带分化的FL形态特殊,生发中心标志物(CD10及Bcl-6)在FL的MZDR总是可以见到阳性细胞,这在其鉴别诊断中具有重要价值,也提示边缘带样细胞可能是FL的肿瘤成分.伴边缘带分化的FL可以向弥漫大B细胞淋巴瘤转化.

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