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TDP-43参与肌萎缩侧索硬化症的病理机制研究进展

Research progress in the involvement of TDP-43 in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis

摘要:

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是以选择性上、下运动神经元损害为特征的慢性进行性神经系统变性疾病,其发病机制尚不明确.TDP-43(transactive response DNA-binding protein-43)在细胞质中形成包涵体是ALS的特征性病理标志之一.病理性TDP-43通过影响细胞内多种生理过程介导了神经退变的发生,如TDP-43可损害线粒体功能,引发内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ER stress),TDP-43的病理性聚集与应激颗粒(stress granule,SG)有密切关系,TDP-43可与细胞内降解途径相互作用产生细胞保护或细胞毒性效应等.

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作者: 黄茂鑫 [1] 廉宏想 [1]
期刊: 《临床与病理杂志》2021年41卷7期 1665-1673页 ISTICCA
栏目名称: 综述
DOI: 10.3978/j.issn.2095-6959.2021.07.032
发布时间: 2021-08-20
基金项目:
国家重点研发计划 国家自然科学基金 中南大学湘雅医院临床科研基金
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