换一批摘要假性肥大型进行性肌营养不良症( DMD),由Duchenne (1868年)首先描述,绝大多数发生于男孩,通常在儿童期发病.女性仅为异性染色体携带者.首发症状常以骨盆带肌肉无力、肌张力低、走路缓慢、易跌.由于髂腰肌和股四头肌无力而使患孩站立登楼困难.背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的鸭行步态.患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起.由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现游离肩与翼状肩胛.约90％的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显.大多数患儿还伴有心肌损害,心电图异常.假性肥大型病情最重,预后不良.
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DOI
10.3969/j.issn.1002-7386.2011.23.068
发布时间
2012-03-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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