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右肺发育不全1例

摘要:

患儿,男,1岁,因发热、咳嗽、气促5天由外院转入。患儿系足月顺产,出生时无窒息,生长发育如同龄儿。母孕期无特殊,家族中无遗传性疾病,患儿既往无反复呼吸道感染史。入院查体:T38.3℃,R50次/分,P155次/分,体重9kg,一般情况较差,神志萎靡,生长发育正常,皮肤粘膜轻紫绀,浅表淋巴结不肿大,头颅无畸形,前囟门近于闭合,双眼睑无水肿,鼻翼扇动,口唇微绀,颈软,胸廓无畸形,双侧肋间隙无饱满或凹陷。双肺叩诊:右肺叩浊音,左肺叩清音。双肺听诊:右肺呼吸音弱,右侧腋下部听诊呼吸音消失。左肺呼吸音上部粗糙,下部减弱,于左肺底部可闻及细小水泡音和痰鸣音。心脏望诊:心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内侧2.0cm(锁骨中线距正中线5.0cm),叩诊:心脏右侧浊音界不清,左侧最远端为第5肋间左锁骨中线内2cm。听诊:HR160次/分,心律规整,心音有力,心前区未闻及心脏杂音。腹略膨隆,肝脏上界叩诊不清,下界位于右侧肋下2cm,脾脏未触及。辅助检查:血常规:RBC 3.29×1012/L,Hb 104g/L,WBC 8.1×109/L,分类:L 0.64,N 0.35,S 0.01,PLT 262×109/L,血清病毒检测:腺病毒-3型IgG“+”,胸部X线(卧位):心影位置右移,左肺下部有数个散在的斑片状影。右肺纹理缺如。 入院后给予吸氧,超声雾化吸入,吸痰,静滴Virazole 90mg,为预防细菌感染,加用Penicillin 200万U,静点,口服退热药及物理降温,限制液体入量,患儿于入院第20h突然出现血色青紫,呼吸80次/分,心率180次/分,烦躁不安,给予大流量吸氧,镇静,毒毛旋花子苷K和速尿静推,效果欠佳,患儿相继出现呼吸、心跳停止,经胸外按摩,人工呼吸,静推肾上腺素等抢救无效死亡。尸检:心脏位于胸腔正中,心内无畸形,左肺明显充血,色暗红。右胸腔内未发现右肺组织,右肺支气管系一盲端,右肺动脉缺如,动脉导管已关闭,腹腔脏器无畸形。 讨论右肺发育不全系一种罕见病例,其发病机制不详。据报道,该病发病率为1/1~1.5万(尸检)。本例患儿生前未能确诊,经尸检才得以证实。由于本例患儿只有右肺发育不全,无合并其他畸形,1岁以内仅靠左侧肺进行气体交换,生长发育如同龄儿,说明在一般情况下只有一侧肺即可满足机体的需要,甚至长期存活,但在肺感染的情况下,肺功能代偿有限,这就不可避免地出现气体交换功能障碍,结果是体内二氧化碳贮留,氧分压降低,出现一系列代谢、酸碱平衡紊乱。本例患儿生前其临床体征类似于右侧胸腔积液,但因小儿的胸壁薄,其左侧的呼吸音可传导至右侧,故在右侧肺部可听到弱的呼吸音。由于对本病缺乏足够的认识,本例胸部X线未能及时作出诊断。肺CT-或V-DSA对本病有诊断意义。

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作者: 孟祥春 [1] 黄素芳 [1] 郑冬凌 [2]
主题词: 肺(Lung)
栏目名称: 短篇及个案报道
DOI: 10.3969/j.issn.1000-1905.2000.06.035
发布时间: 2004-01-08
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