摘要硬皮病(Scleroderma,SD)是一种累及皮肤和黏膜组织的纤维化和硬化性结缔组织病,是以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统性活化和自身免疫为特征的全身性疾病.局限于皮肤者为局限性硬皮病(localized sclero-derma,LS),累及系统者称为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc).该病发病机制目前有多种学说:自身免疫紊乱学说(包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱)、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说及遗传学说[1].但确切病因尚未明确,就此对其诊治进行综述.
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