儿童急性早幼粒细胞白血病30例临床分析
Clinical Analysis of 30 Children with Acute Promyelocytic Leukemia
目的 探讨应用儿童急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)临床路径(2010年版)治疗APL患儿的疗效及预后,为APL息儿的治疗提供参考.方法 回顾性分析2010年10月1日至2017年9月1日30例初诊为APL息儿的临床资料.根据患儿入院时外周血WBC、PLT计数分为低危组(WBC≤10×109 L-1,PLT>40×109 L-1,n=6)、中危组(WBC≤10×109 L-1,PLT≤40×109 L-1,n=12)、高危组(WBC>10×109 L-1,n=12),比较3组的发病情况、疗效及预后.结果 30例患儿发病初期多以皮肤黏膜出血、面色苍白和发热为临床表现.弥散性血管内凝血(DIC)发生率为50.0%(15/30),患儿危险度越高,其发生率越高(x2=6.460,P=0.034).诱导治疗中,高危组2例因DIC致颅内出血死亡,另28例患儿诱导化疗后(5周)血液学完全缓解27例(96.4%).维持治疗中有1例复发.随访中位时间为40个月(0.2~70.0个月),截至2017年9月1日28例患儿存活.高危组5年总生存率、无事件生存率与低、中危组比较,差异无统计学意义(x2=3.13、P=0.209,x2=5.34、P=0.679).结论 APL的治愈率较高,但高危组早期病死率及复发率仍较高.对DIC及出凝血障碍进行早期干预,制定合理方案减少早期病死率、复发率仍是治疗APL的关键.
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