换一批
换一批肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病的临床特征及诊治进展
Clinical Features,Diagnosis and Treatment of Pulmonary Veno-Occlusive Disease/Pulmonary Capillary Hemangiomatosis
摘要肺毛细血管瘤病(pulmonary angiomatosis,PCH)是一种罕见的肺动脉高压(pulmonary arterial hyperten-sion,PAH),其特征是肺泡间隔毛细血管增生.肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)组织学表现与PCH有明显的重叠,被认为是同一种疾病的不同表现,归属于PCH.基因检测可使PVOD/PCH更早得到确诊,但其病程进展快,治疗无循证医学证据,预后也更差,靶向治疗部分可能导致危及生命的肺水肿,肺移植仍然是符合条件的患者唯一首选治疗方法.进一步了解PVOD/PCH的分子机制和探索新的治疗靶点是今后的研究方向.
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