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HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

Clinical analysis of 40 children with HLH diagnosed and treated by HLH-2004 regime

摘要:

目的 探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况.方法 回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料.诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案.结果 40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月~10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因.主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等.实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞.35例患儿采用HLH-2004方案治疗.存活26例,死亡14例.死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭.结论 儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗.

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作者: 安琪 [1] 玄承敏 [1] 金明卫 [1] 徐淑梅 [1] 王磊 [1] 王媛 [1] 韩蕊 [1] 方代华 [1] 季强 [1]
作者单位: 徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科 江苏徐州 221006 [1]
期刊: 《临床儿科杂志》2019年37卷5期 336-340页 ISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 血液肿瘤疾病专栏
DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.05.004
发布时间: 2019-06-26
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