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儿童激素耐药型肾病综合征基因变异及临床回顾性队列研究

A retrospective cohort study on gene variation and clinical features of steroid resistant nephrotic syndrome in children

摘要:

目的 分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因变异及临床特点.方法 回顾分析2015年5月至2019年6月诊断并行全外显子检测(WES)的58例SRNS患儿的临床资料,并比较有或无基因变异患儿之间临床指标、肾脏病理类型、免疫抑制剂治疗缓解率及肾脏存活时间.结果 58例SRNS患儿中,男35例,女23例,发病年龄1个月~12岁.31例检测出基因变异,以WT1、NPHS1为主.31例有基因变异患儿发病初期合并肾功能不全的比例较27例无基因变异患儿明显升高,差异有统计学意义(P<0.05).无基因变异患儿经免疫抑制剂治疗后完全缓解率为73.08%,显著高于有基因变异患儿(41.18%),差异有统计学意义(P<0.05).有基因变异患儿的肾脏生存时间为(39.40±6.95)月,无基因变异患儿为(58.90±4.87)月,差异有统计学意义(χ2=9.98,P<0.01).结论 SRNS患儿行基因检测对于病因诊断、治疗用药、判断预后、肾移植后的复发预测有显著意义.

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作者: 蔡晓懿 [1] 邓会英 [1] 陈椰 [1] 张佳仪 [1] 李颖杰 [1] 高霞 [1]
期刊: 《临床儿科杂志》2020年38卷10期 740-743页 ISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 综合报道|%General Report
DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.10.005
发布时间: 2020-11-10
  • 浏览:12
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