小儿腹膜后淋巴管瘤破裂出血1例
小儿腹膜后淋巴管瘤是一种罕见的腹膜后良性肿瘤[1]。通常无特异性表现,往往有感染、出血等并发症时才就诊,误诊率较高。我们收治1例腹膜后淋巴管瘤伴破裂出血患儿,现报道如下:<br> 患儿,男,4岁,因阵发性腹痛2d入院。患儿入院前2d出现阵发性腹痛,以右上腹为主,腹痛持续加重,病程中无发热及呕吐,既往健康,否认手术外伤史,否认肝炎、结核病史,否认药物过敏史及家族遗传病史。体查:发育营养中等,急性痛苦病容,右侧腹部膨隆,未见肠型及蠕动波,呼吸运动度减弱。右侧腹部触及一明显肿物,约16 cm ×15 cm ×10 cm,边界不清,右季肋区压痛明显,肌紧张,反跳痛明显,叩诊鼓音,移动性浊音(±),肝脾未扪及,右肾区叩击痛(+)。辅助检查:尿常规正常,血WBC 59×109/L,RBC 316×1012/L,HB 93 g/L。肝炎、梅毒及HIV检查均(-)。腹部增强CT检查提示:肝肾间隙巨大囊肿性病变伴高密度肿块,囊肿凸向腹部后方生长,推移腹膜后大血管、右肾、输尿管及腰大肌,考虑腹膜后肿瘤伴出血可能(图1)。结合病史、体征、相应实验室及影像学检查,考虑为腹膜后肿瘤,合并瘤体破裂出血的可能性较大。急诊行剖腹探查手术,术中见腹膜后巨大多囊性肿物,肿物大小约18 cm ×5 cm ×12 cm,肿物有分隔,且每个囊腔内色泽暗黑,因肿物巨大,分离困难,行局部囊腔开窗减压,见有暗红色血性渗液,量约300 mL,仔细剥离肿物,可见肿物与右肾被膜、右侧输尿管、右肾动静脉及门静脉紧密粘连,且与下腔静脉包绕走行,基本完整切除瘤体,下腔静脉及门静脉管壁粘连处残存少许瘤体囊壁,予3%碘酊减灭。术后病理检查证实为腹膜后淋巴管瘤,囊壁伴慢性炎症及出血,血管充血(图2)。
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