先天性肺隔离症诊治中的若干困惑与思考
Dilemmas and thoughts in diagnosing and treating congenital pulmonary sequestration
肺隔离症(Pulmonary sequestration,PS)是较常见的先天性支气管肺发育畸形,占肺部先天畸形的0.15%~6.4%,为胚胎时期部分肺组织与主体肺分离,单独发育形成囊性肿块,并接受体循环动脉(主要是胸主动脉、腹主动脉)供血,但无肺功能,通常与正常支气管无相通[1].其主要特征为发育不全的无呼吸功能肺组织与正常肺组织的气管、支气管树及肺动脉分离,呈囊性或实性团块样结构,位于肺下叶内,或肺叶与膈肌之间,病变肺组织多由来自体循环动脉发出的分支血管供血,回流至体静脉或肺静脉.1861年,Rokitansky 和Rektorzik首次报道肺隔离症病例[2].Pryce于1946年引入拉丁语“sequestare”,并改为“sequestration”,即隔离之意,以此定义肺隔离症[3].随着肺隔离症临床表型的多样化、非典型化,“pulmonary sequestration”已不能满足临床表型的描述.1974年,Sade等[4]提出用“pulmonary sequestration spectrum”来命名多种单支原发性异常支气管血管综合征:包括异常支气管分支、供血动脉及静脉回流,并将镰刀综合征(肺发育不全综合征)及其它变异纳入在内.1984年,Thilenius等扩展了“pulmonary sequestration spectrum”的定义,将正常动脉供血的异常肺组织列入肺隔离症之列.1987年,Clements BS[5]用“肺隔离症及其相关支气管肺血管畸形”的概念将更多非典型的及多样的肺支气管、异常动静脉列入肺隔离症之列.
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