原发性软组织巨细胞瘤22例

Primary giant cell tumor of soft tissues: a study of 22 cases

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摘要原发性软组织巨细胞肿瘤(GCT-ST)最早由Salm和Sissons于1972年描述，其特点是发生于软组织但含有破骨细胞样巨细胞。之后有关该瘤的报道时有所见，并将之归为恶性纤维组织细胞瘤或肉瘤等。作者对22例GCT-ST进行了临床病理学及免疫组化研究。 22例GCT-ST，男性12例，女性10例，年龄5～80岁，中位年龄43岁；就诊前症状持续时间2～12月，中位4.5月，多以无痛性渐大的肿块为特征；好发于下肢(50%)，其次是躯干(31.8%)和上肢(13.6%)。眼观：瘤体直径在1～10 cm之间，中位3 em；发生于浅表者86.4%，皮肤侵犯可有可无，有良好包膜者72.7%，多结节者86.4%。镜检：肿瘤由两种细胞组成，其一为圆形或卵圆形泡状核细胞，其二为破骨细胞样多核巨细胞。22例中，11例(50%)见有间质出血灶；9例(40.1%)有骨组织化生；1例有坏死；21例见有不典型核分裂象，每10个高倍视野核分裂象数量2～30个，中位9．5个；7例(31.8%)有脉管侵袭。肿瘤细胞无明显异型性，15例(68.2%)出现反应性纤维化和泡沫细胞聚集。免疫表型：对其中16例进行免疫组化观察，全部显示vimentin、CD68阳性，3例keratin阳性，2例S-100蛋白阳性，16例desmin、CD31全部阴性。 22例GCT-ST全部行手术治疗，16例随访2～130个月，仅有1例(6.2%)因局部复发并发生肺转移而死亡。因此，GCT-ST虽原发于软组织，但在临床及形态学特征上却类似于骨巨细胞瘤。如施行手术彻底切除治疗，其临床过程可为良性，因为该瘤发生远处转移以及引起肿瘤相关性死亡的机率非常小。 (南京八一医院全军肿瘤研究中心苏长青摘译)