摘要目的:阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别关键诊断要点.方法:对1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学、免疫组织化学分析.结果: 胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤,好发于12岁以下的儿童及婴幼儿,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞,瘤细胞有呈巢趋势,酷似肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达.另一种成分为梭形细胞,除表现为纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤分化.结论:胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,应与肺母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别.
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