腹腔内纤维瘤病临床病理、免疫组化及超微结构研究

Intra-abdominal fibromatosis : clinicopathologic, immunohistochemical and electron microscopic study

二维码有效期 120s

摘要目的:探讨腹内纤维瘤病临床病理、免疫组化和超微结构特点,讨论其鉴别诊断.方法:用免疫组化及电镜的方法,结合HE形态学观察,对17例腹内纤维瘤病进行研究.结果:男7例,女10例,年龄19～78岁,平均42.9岁,中位年龄42岁.4例有手术史,2例有Gardner综合征.15例单结节,2例2枚结节.肿块直径5～25 cm,平均13.5 cm,多数境界清楚、切面灰白质韧、实性、半透明状.光镜下主要有纤细梭长和星芒状两种形态的(肌)纤维母细胞,间质大量胶原.超微结构显示增生细胞周围大量胶原原纤维,质膜清楚,无基板,胞质内有丰富的粗面内质网.免疫表型:Vim弥漫强阳性;46.7%(7/15);α- SMA局灶阳性;40%(6/15)MSA局灶阳性;CD117、CD34、S-100蛋白、PGP9.5、desmin阴性.行完整肿块及部分肠段切除者15例,7例无复发(2～13年,平均8年),3例失访,5例随访中.姑息术者2例,1例死于肠梗阻,1例再次术后失访.结论:腹内纤维瘤病是少见且易误诊的疾病,部分与手术史以及Gardner综合征有关,可能的机制为胶原合成和降解失衡,免疫组化显示部分肌纤维母细胞分化的特点,手术完整切除者治疗效果好.