换一批小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习
Dysplastic gangliocytoma with left parietal cavernous hemangiomas in cerebellum:one case report and review of the literature
摘要目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床病理特点.方法对1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析.结果小脑叶片增厚,板层结构异常,皮质分子层增生.颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维以及结构紊乱和异常的神经元所取代.网织染色显示瘤细胞间无网状纤维.免疫组化标记CgA、NF、Syn、vimentin和S-100蛋白均(+),Ki-67和GFAP(一).结论小脑发育不良性节细胞瘤为良性肿瘤,预后良好.目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议.诊断依赖于MRI、组织病理学和免疫组化标记.LDD是Cowden综合征的主要中枢神经系统表现,对本病患者应作全面的系统检查,以除外Cowden综合征.颅内海绵状血管瘤少见,病因不明,与Lhermitte-Duclos病或Cowden综合征之间是否相关,有待进一步研究.
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分类号
R739.41（神经系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1001-7399.2004.06.011
发布时间
2005-03-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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