换一批摘要目的 探讨腹腔软组织平滑肌肿瘤临床病理、免疫组化、超微结构特点及鉴别诊断.方法 用desmin、α-SMA、MSA以及CD117、CD34为主的一组抗体对腹腔软组织原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤及平滑肌肉瘤等病例进行研究,获得34例腹腔、系膜及腹膜后平滑肌肿瘤,其中2例行超微结构观察.结果 男性8例,女性26例,年龄26～77岁,平均47.6岁,中位年龄48岁,其中腹膜后28例,肠系膜4例,腹腔2例,肿瘤直径5～18 cm,平均9.86 cm.梭形细胞型32例,其中1例伴有反应性破骨样巨细胞,1例有高度恶性软组织肉瘤区域(即去分化平滑肌肉瘤),上皮型和混合型各1例.此组抗体表达分别为desmin(21/22)、α-SMA(21/21)、MSA(21/21)、CD117(1/21)、CD34(1/21)、S-100蛋白(3/21)、PGP9.5(2/21).超微结构可见基板、质膜下连续的微饮泡、胞质内丰富的密体和密斑,而细胞器较少.其中4例检测c-kit基因11号外显子序列,均为野生型.平滑肌瘤4例,其中2例分别健在5年和10年;交界性1例;平滑肌肉瘤29例,获访13例,11例(85.0%)在3年内复发、转移或死亡,1例5年后死亡,仅1例无瘤生存10年.结论 腹腔软组织平滑肌肿瘤主要发生于腹膜后,女性多见,以恶性居多,肿瘤性坏死、核分裂象≥4/50 HPF及细胞明显异型性对判断恶性有重要参考价值.需与相同部位的胃肠道外间质瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别.
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