摘要目的 探讨骨纤维结构不良的临床病理特点,提高对该疾病的认识.方法 观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征,并进行组化和免疫组化染色.结果 该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质,影像学上病变境界清楚,骨皮质变薄、膨胀甚至消失,边缘有硬化带,组织学上骨纤维结构不良有不规则的编织骨碎片,其边缘常衬覆着板层骨,板层骨由轮廓分明的骨母细胞产生.免疫组化染色显示6例中3例有梭形细胞CK散在阳性,未见CK阳性的上皮细胞巢,S-100阴性.骨纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长,到15岁左右逐渐自行消退并康复.10岁以下术后复发率高.结论骨纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现,应注意与纤维结构不良等病变鉴别.
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