换一批摘要目的 阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点.方法 回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察.结果 3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小管上皮也可出现上述改变;电镜下肾小球足细胞胞质内可见大量嗜锇性髓鞘样包涵体-圆形或卵圆形,明暗相间呈板层状,大小为0.3～10 μm,外有单位膜包绕.结论 具有肾脏损害的Fabry病患者临床上可出现蛋白尿、血尿,晚期常发展为肾功能衰竭.肾小球足细胞胞质内出现嗜锇性髓鞘样包涵体是Fabry病肾病特征性的形态学改变.
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DOI
10.3969/j.issn.1001-7399.2010.02.020
发布时间
2010-06-08
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