脊髓部位脑室外神经细胞瘤的临床病理及文献复习

Clinicopathologic features of extraventricular neurocytoma of the spinal cord

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摘要目的探讨罕见的脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma, ENC)尤其是脊髓ENC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法应用光镜、电镜及免疫组化染色方法对1例脊髓ENC进行观察,并加上国外文献中仅报道的9例脊髓ENC,对10例脊髓ENC临床病理特点、治疗及预后进行观察分析及讨论.结果 1例27岁男性患者,肿瘤位于颈髓.镜下为典型性ENC,由少突胶质细胞样细胞(oligodendroglia-like cells,OLC)组成,易见神经节样细胞,未见无核纤维岛,无核分裂、坏死及血管内皮增生.免疫组化染色:瘤细胞Syn、Neu-N及NF阳性,少数瘤细胞GFAP阳性,Ki-67增殖指数＜1%.电镜下部分瘤细胞核仁明显,胞质和突起内富含粗面内质网及游离核糖体,偶见神经内分泌颗粒,少数瘤细胞除上述改变外,并含胶质细丝.10例脊髓ENC中男性多见,年龄8～67岁,多发生于颈髓及颈胸髓区域.镜下7例为典型性ENC,3例非典型性ENC可见坏死、血管内皮增生、核分裂活跃(≥2个/10 HPF)或Ki-67增高(＞2%).随访4例全切除加典型性者预后良好,2例次全切除加非典型性者术后复发.结论 ENC为2007年WHO新分类肿瘤(WHOⅡ级),与中枢神经细胞瘤相比,组织学形态更加多样,多可见神经节细胞分化,而无核纤维岛常不明显,ENC容易被误诊为其它含OLC的肿瘤,免疫组化和电镜对确诊ENC非常重要.治疗尽可能行肿瘤全切除,全切除加典型性者无需放疗,强调对次全切除、非典型性者、Ki-67增殖指数＞2%者、进展性和复发的ENC给予放疗.