摘要目的 探讨肾外肾母细胞瘤(extrarenal Wilms'tumor,EWT)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例幼儿右侧腹膜后EWT进行光镜观察、免疫组化及特殊染色,并复习相关文献.结果 镜下可见片巢状排列的胚芽,由胚胎样管、肾小球样结构组成的上皮成分,以及黏液纤维样间质,并可见间质中向横纹肌分化的区域.免疫组化胚芽弥漫表达WT-1,向横纹肌分化细胞表达myogenin,PTAH染色可见胞质内横纹.结论 EWT罕见,在我国好发于5岁以内幼儿,以女性多见,诊断依赖于组织病理和免疫组化.
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