换一批摘要目的 探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点.方法 对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性.病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同.显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样.免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性.结论 LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官.依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断.
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医学主题词
淋巴管肌瘤(Lymphangiomyoma)诊断(Diagnosis)病理学, 临床(Pathology, Clinical)免疫组织化学(Immunohistochemistry)免疫(Immunity)
分类号
R734（呼吸系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1001-7399.2013.01.026
发布时间
2013-04-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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