摘要篇首: 患者男性,17岁,因脾脏进行性肿大16年入院.体检:脾脏肋下平脐,质软,边缘光滑,无触痛.实验室检查:彩超示脾脏大小190 mm×60 mm,形态正常,内部回声均匀,脾静脉不扩张.X线及CT检查示:两肺纹理增多,呈网格状改变,似粟粒状结节影(图1).骨髓涂片示骨髓增生活跃,查见尼曼-匹克细胞,其细胞核小,胞体巨大,胞质丰富,嗜酸性,呈泡沫状(图2).患者完善相关检查后行脾脏切除术.
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