摘要目的 探讨黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma,MPE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析11例MPE的临床影像学资料、组织学及免疫表型,并复习相关文献.结果 11例发生于脊髓的MPE中男性7例,女性4例,男女比为1.75:1.年龄6~38岁,平均24.6岁.首发症状主要为腰痛伴或不伴下肢无力.MRI显示为界限清楚的对比增强占位性病变.主要组织病理学表现是乳头状结构的形成,血管周围、肿瘤细胞内及肿瘤细胞间黏液聚积.瘤细胞GFAP、vimentin、S-100和CD99均阳性,2例EMA局灶阳性,8例EGFR阳性,CK、CEA、CDX-2和D2-40均阴性.瘤细胞增殖指数低.随访时间12~182个月,仅1例于6年后复发,所有病例均无瘤生存.结论 MPE是生长缓慢的胶质瘤,其形态学可类似转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤等.结合临床影像学、组织病理学及免疫表型有助于其诊断和鉴别诊断.
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