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乳头状胶质神经元肿瘤3例临床病理学分析

Papillary glioneuronal tumor:a clinicopathologic analysis of three cases

摘要目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤( papillary glioneuronal tumor, PGNT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析3例PGNT的临床表现、影像学、病理形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果本组中女性2例,男性1例,临床表现为头晕或慢性难治性癫痫,头部MRI检查显示左侧颞叶或右侧顶叶脑实质内囊性占位。镜下可见肿瘤由星形胶质细胞、少突样胶质细胞和神经节细胞及神经节样细胞构成,呈假乳头状排列,乳头中心为玻璃样变性的血管。免疫表型:星形胶质细胞GFAP阳性,少突样胶质细胞Olig-2阳性,神经节细胞Syn、NeuN阳性。结论 PGNT是一种新增的、少见的神经元-胶质混合性肿瘤,绝大多数呈良性经过,属WHOⅠ级,预后良好。熟悉其病理学特征有助于与其他具有乳头状结构的中枢神经系统肿瘤鉴别诊断。

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