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以乳头状结构为主的网状型支持-间质细胞肿瘤2例

Clinicopathologic study of retiform Sertoli-Leydig cell tumors with prominent papillary pattern

摘要目的 网状型是支持-间质细胞肿瘤(Sertoli-Leydig cell tumor,SLCT)中的少见亚型,而以乳头状结构为主的网状型SLCT罕见,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 观察2例以乳头状结构为主的网状型SLCT的临床病理学特征,并复习相关文献.结果 例1,18岁,以雄激素增高症状就诊,同时伴有血浆AFP升高;例2,7岁,以下腹痛就诊.B超检查均显示以囊性为主的混合性回声.2例肿瘤大体均呈囊性,囊壁附灰白淡黄色乳头状物.镜下乳头大小不等,部分呈复杂分支结构;乳头被覆形态单一的单层或多层细胞,胞质稀少,透亮,细胞核圆;乳头轴心伴有明显的玻璃样变性.乳头的被覆细胞表达Calretenin、CK(AE1/AE3)及WT-1,部分表达vimentin,但不表达α-inhibin、EMA,而与其移行的支持小管以及周围的Leydig细胞则同时表达α-inhibin及Calretenin;例1还表达ER、PR及AFP.2例曾分别被误诊为浆液性乳头状腺癌及幼年性颗粒细胞瘤.随访时间分别为36个月及7个月,均无病生存.结论 当网状型SLCT以乳头状结构为主时,诊断十分困难.但该型肿瘤有其独特的临床病理特点,可与多种卵巢肿瘤鉴别.

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