换一批摘要目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1．19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61．28±10．95)岁。临床分期：单纯蛋白尿期4例(12．90%),肾病综合征期21例(67．74%),肾功能衰竭期6例(19．35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示：AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。
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关键词
淀粉样变性病肾脏刚果红染色免疫荧光免疫组织化学amyloidosiskidneycongo red stainingimmunofluorescenceimmunohistochemistry
分类号
R597+.2（全身性疾病）
栏目名称
DOI
10.13315/j.cnki.cjcep.2014.12.013
发布时间
2015-01-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家自然科学基金（18110197）
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