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恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征

Morphologic and immunohistochemical features of malignant peripheral nerve sheath tumors and cellular schwannomas

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摘要细胞性神经鞘瘤较为少见,是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤,可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准,作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。临床资料从电子医疗记录档案中获得,并对形态学特征、最高核分裂计数、Ki-67增殖指数和免疫表型(SOX10、SOX2、p75NTR、p16、p53、EGFR和NF)进行评估。结果提示以下几个特征可以区分细胞性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘膜瘤：(1)与恶性外周神经鞘膜瘤患者相比,细胞性神经鞘瘤不发生远处转移或者死于该病。更具特征性的是5年无进展生存率细胞性神经鞘瘤为100%,恶性外周神经鞘膜瘤仅18%,5年疾病特异性生存率分别为100%和32%；(2)神经鞘漩涡：瘤周包膜,包膜下丰富的淋巴细胞、巨噬细胞的浸润,和缺乏束状生长模式等支持细胞性神经鞘瘤的诊断,而出现血管周围细胞密集,肿瘤突入血管腔内和坏死则支持恶性外周神经鞘膜瘤的诊断；(3)在恶性外周神经鞘瘤中SOX10、NF及p16表达完全缺失,而表达EGFR( P值均<0．001)。 p75NTR在80%的恶性外周神经鞘膜瘤中表达,在细胞性神经鞘瘤阳性率为31%( P<0．001)；(4) Ki-67增殖指数在20%以上者高度提示恶性外周神经鞘膜瘤的可能,其敏感性为87%,特异性为96%。总之,结合组织病理学及免疫表型特征可以提供一些有用的具有较高敏感性和特异性的标准,以鉴别恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤。