咽区结外滤泡树突状细胞肉瘤3例并文献复习

Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the pharyngeal region:a report of 3 cases with review of literature

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摘要目的：探讨咽区结外滤泡树突状细胞肉瘤（ fo11icu1ar dendritic ce11 sarcoma，FDCS）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例FDCS的临床病理学和免疫表型特征，并复习相关文献。结果例1，男性，70岁，因咽部无痛性包块伴呼吸不畅2个月余入院；例2，女性，40岁，因咽部异物感、痰中带血1个月余入院；例3，男性，38岁，因无明显诱因间断鼻衄2个月余入院。3例肿瘤细胞具有相似的形态学特点：细胞呈梭形~卵圆形，细胞间界限不清，细胞核呈卵圆形，具有空泡状的染色质，核仁小，偶见核内包涵体，散在少许双核、多核细胞。3例肿瘤细胞排列方式不尽相同，主要有三种排列方式：部分区域呈弥漫片状排列，细胞间有多少不一的小淋巴细胞浸润，有时聚集成团；部分区域呈束状与漩涡状排列，部分呈脑膜瘤中可见的360°回旋，细胞间有少许小淋巴细胞浸润；部分区域见富于胶原及血管的间质分隔肿瘤细胞呈巢、片状，细胞间散在淋巴细胞浸润，似胸腺瘤图像。核分裂象2~20个/10 HPF。免疫表型：3例均弥漫强阳性表达1个或多个滤泡树突状细胞标志物，如CD21、CD23和CD35，均弥漫强阳性表达Fascin和D2-40，3例中1例弥漫强阳性表达CXCL-13，Ki-67增殖指数6%~20%。结论咽区结外FDCS罕见，极易误诊。熟悉其临床病理学及免疫表型特征，有助于正确诊断。