换一批肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习
Epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor of the mesentery: one case and review of the literature
摘要目的 探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献.结果 肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死.免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30％,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性.FISH检测显示ALK基因重排.结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据.治疗以手术治疗为主.
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关键词
肠系膜肿瘤上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤组织学免疫表型分子遗传学mesentery neoplasmsepithelioid inflammatory myofibroblastic tumorhistologyimmune phenotypemolecular genetics
分类号
R735.4（消化系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.13315/j.cnki.cjcep.2016.02.013
发布时间
2016-05-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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