女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤5例临床病理分析

Primary primitive neuroectodermal tumor from female reproductive system: a clinicalpathological analysis of 5 cases

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摘要目的探讨女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理学特征.方法收集5例原发于女性生殖道PNET的临床资料,应用常规病理及免疫组化EnVision两步法分析其临床病理特点,采用荧光原位杂交技术(fluorescence in situ hybridizatio,FISH)检测EWSR基因易位.结果 5例患者年龄25～79岁,其中发生于子宫2例,卵巢、外阴、阴道各1例.5例PNET肿瘤大小不等,结节状,呈圆形或者椭圆形,境界清.肿瘤实质切面灰白、灰红色,质嫩,呈鱼肉样,可见出血、坏死.镜下:肿瘤组织呈片状、条索状分布,瘤细胞体积小,大小较一致,圆形或卵圆形,细胞界限不清,胞质少,核圆形,染色质呈粗颗粒状,核分裂象多见,脉管内可见癌栓.免疫表型:CD99均阳性(5/5),vimentin均阳性(3/3),Syn阳性(4/5);其中3例检测有EWSR易位信号.随访:2例术后约1年复发死亡,1例无病生存,2例失访.结论 PNET原发于女性生殖系统罕见,在镜下形态学和免疫组化符合可以诊断,结合EWS-FLI-1融合基因可用于PNET确诊.早期明确诊断、合理的综合治疗,可使部分患者获得较好预后.由于该肿瘤恶性程度高、易早期发生转移,其长期生存率低,总体预后差.