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层粘连蛋白α2亚链在膜性肾病肾小球基膜的异常分布

Abnormal distribution of laminin α2 chain in glomerular basement membrane in membranous nephropathy

摘要目的 观察Ⅳ型胶原和层粘连蛋白(laminin)亚链在膜性肾病(membranous nephropathy,MN)肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)中的异常分布.方法 收集52例MN肾组织,按照Ehrenreieh和Churg提出的基于电镜形态特征的分期方法进行分期,同时收集10例微小病变肾组织作为正常GBM的对照.采用间接免疫荧光法检测不同分期MN肾组织GBM正常存在的代表性α5(Ⅳ)链及laminin α5、β2链的分布形态,以及可能异常存在的laminin α2、β1链的表达.结果 在微小病变肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均沿GBM呈连续线状阳性;lamininα2、β1链在GBM中无表达.在Ⅰ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均呈连续线状表达.Ⅱ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链在连续线状表达基础上形成大量钉突;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段在连续线状表达基础上形成钉突.在Ⅲ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链表达不规则增多,节段双轨状表达;laminin α5、β2链表达不规则增多,节段双轨、链环状表达.laminin α2链在Ⅰ期MN肾组织GBM未见明显阳性表达;在Ⅱ期和Ⅲ期MN肾组织GBM呈颗粒状阳性.laminin β1链在各期MN肾组织GBM均未见明显阳性表达.结论 MN患者GBM增厚不仅源自GBM固有Ⅳ型胶原亚链和laminin同种型的表达增多,还有正常仅表达于肾小球系膜区的lamininα2链的参与.

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