换一批摘要目的 探讨肝巢状间质上皮肿瘤(nest stromal epitheli-al tumor, NSET)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 分析1例肝NSET的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献.结果 患者女童,2岁.间断性发热3个月,体温最高41 ℃.腹腔镜可见肝脏表面结节2 cm×2 cm×1.5 cm,腹膜可见粟粒状结节,取肝脏结节活检.眼观:灰白、灰红色组织一堆,大小3.5 cmx2 cmx1 cm,切面灰白色、质中.镜检:上皮样肿瘤细胞排列成细胞巢,可见促纤维增生型间质,伴囊性变和砂粒体样钙化;胞质淡染,部分细胞可见核仁,未见核分裂象.免疫表型:EMA、CK7和a-inhibin均阳性.结论 肝NSET属于罕见的肝脏低度恶性潜能肿瘤,需与混合性上皮间质肝母细胞瘤、滑膜肉瘤、促纤维增生性小圆细胞恶性肿瘤、类癌等鉴别.
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