15例起源于外周神经的滑膜肉瘤

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摘要起源于外周神经的滑膜肉瘤(SSPN)极其罕见,英文文献仅报道26例.SSPN通常被临床和病理医师误诊为良性或恶性的外周神经鞘膜瘤(PNST).从3个医疗机构获得15例SSPN的病理资料.所有肿瘤在影像和(或)术中所见都表现为起源于神经,并通过组织学确诊此诊断.11例女性和4例男性患者神经症状突出,发病年龄19 ～62岁(中位年龄39岁),肿瘤累及尺神经5例,正中神经3例,腓神经3例,坐骨神经2例,L4或T1神经根2例.肿瘤大小2～13cm(中位大小3.8cm).9例最初临床诊断为PNST,14例接受外科手术切除,其中8例术后辅以放疗,6例术后辅以化疗.14例是单相型SS,1例是双相型SS;4例局灶低分化(1例具有横纹肌样形态).12例通过荧光原位杂交、逆转录聚合酶链反应或者应用两种方法证实了 SSPN的诊断.14例患者获得随访(中位随访时间32个月),结果显示4例伴低分化的肿瘤中,2例死于肺转移,1例局部复发2次,继续随访无病存活,第4例无病存活.与此相反,10例没有低分化肿瘤的患者中9例存活,其中7例无病存活,1例12个月时死于肺浸润.由于SSPN与良性和恶性PNST相似,因此很容易被临床和病理误诊.需要运用分子分析证实SSPN的诊断.局灶呈低分化,包括横纹肌样区域,此与非神经源性肿瘤相似,可能提示预后较差.