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小肠转移性上皮样血管肉瘤1例临床病理分析

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摘要目的探讨小肠上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断.方法分析1例小肠转移性EA的临床资料,观察其组织学形态、免疫表型及FISH检测,并复习相关文献.结果患者右大腿皮肤EA术后1年,小肠镜示肠腔内黏膜呈息肉状突起,组织学检查见肿瘤细胞呈上皮样条索状分布,部分形成血管样裂隙,细胞呈乳头状生长,细胞圆形或多边形,空泡状胞质,内含红细胞,其组织形态呈典型的EA.免疫组化标记CD31、ERG、Fli-1、CK均阳性.FISH检测CAMTA1基因断裂阴性.结论小肠原发性或转移性EA临床罕见,预后差,需与低分化癌或转移癌、胃肠道间质瘤等鉴别.

作者袁明明 ^[1] 任晓燕 ^[2] 赵一诺 ^[3] 李锐 ^[4] 陆珍凤 ^[4] 印洪林 ^[4] 学术成果认领

作者单位解放军南京总医院病理科,南京210002;江苏省南通市妇幼保健院病理科,南通226006 ^[1] 江苏省南通市妇幼保健院病理科,南通,226006 ^[2] 解放军南京总医院病理科,南京210002;济宁医学院附属日照市人民医院病理科,日照276826 ^[3] 解放军南京总医院病理科,南京,210002 ^[4]

关键词上皮样血管肉瘤转移性免疫组织化学鉴别诊断

主题词肿瘤转移(Neoplasm Metastasis)性(Sex)上皮(Epithelium)血管肉瘤(Hemangiosarcoma)小肠(Intestine, Small)

分类号 R735.3

栏目名称

短篇论著

DOI 10.13315/j.cnki.cjcep.2018.07.025

发布时间 2018-11-29