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囊性纤维化动物疾病模型的研究进展

摘要:

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病.CFTR是一种重要的氯离子通道,突变会引起CF病变,临床表现为气道黏膜纤毛清除率降低、细菌定殖和以中性粒细胞为主的慢性炎症反应.通过建立多种CF动物模型,可以对该病的病理学改变、发病机制和药物治疗等多方面进行分析.现着重对CF的发病机制、临床表现以及对三种动物模型(小鼠、猪和雪貂)的基本病理表型进行综述.

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作者: 程万静 [1] 郑荟 [2] 杨艳 [3] 柳雅玲 [1] 苏衍萍 [2] 隋宏书 [2]
期刊: 《临床与实验病理学杂志》2019年35卷4期 437-439页 ISTICPKUCSCD
分类号: R-332R596
栏目名称: 综述
DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2019.04.013
发布时间: 2019-07-09
基金项目:
国家自然科学基金 泰山医学院博士启动基金
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