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伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤5例临床病理分析

Clinicopathologic features of rosette-forming glioneuronal tumor : a study of five cases

摘要目的 探讨伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理学特征.方法 收集南京医科大学第一附属医院病理科2014年11月~2018年7月诊治的5例RGNT,行HE、免疫组化染色以及分子检测,并复习相关文献.结果 5例均可见大小一致的神经细胞菊形团和(或)假菊形团结构,神经细胞核圆形,核仁不明显,胞质少,胞突纤细.例1、2、3可见胶质区呈毛细胞型星形细胞瘤样形态,其中例2、3见透明玻璃变的血管壁;例4部分胶质区可见少突胶质细胞瘤样形态;例4可见复杂的肾小球样血管,但细胞无明显异型性,胞核级别低,核分裂未见,无坏死.免疫表型:5例Syn在菊形团神经毡处均阳性,菊形团神经细胞Olig-2、S-100和ATRX均阳性,2例部分神经细胞NeuN阳性;5例胶质区GFAP、Olig-2和ATRX均阳性,4例S-100蛋白阳性;5例IDH1均阴性;Ki-67增殖指数<2%,其中例4球样血管增生区Ki-67增殖指数约10%.4例行PIK3CA分子检测,其中1例9号外显子(p.E545K)突变.结论 RGNT是一种生长缓慢、罕见的肿瘤,有独特的组织形态,偶有恶变,目前以手术完整切除为主要治疗方法,但同时警惕潜在恶变危险,术后密切随访.

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