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双表型鼻腔鼻窦肉瘤8例临床病理分析

Biphenotypic sinonasal sarcoma:a clinicopathologic analysis of eight cases

摘要:

目的 探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断.方法 回顾性分析8例BSNS的临床病理、免疫表型特点,其中5例采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测Pax-3基因分离情况.结果 8例BSNS中男性3例,女性5例;发病年龄26~74岁,中位年龄58岁.临床多表现为鼻塞、鼻出血、眼痛及面部肿胀等.眼观:肿瘤灰白色桑葚样.镜检:形态较一致的梭形细胞在黏膜上皮下呈浸润性生长,并牵拉表面上皮致上皮内陷,近上皮处细胞较密集;肿瘤细胞排列呈束状、鱼骨状,可侵犯骨组织;细胞核呈波浪状,胞质嗜伊红,坏死及核分裂象不明显.间质内可见血管外皮瘤样结构,伴有胶原变性.免疫表型:肿瘤细胞S-100(8/8)、Calponin(8/8)、MSA(7/8)、SMA(7/8)、FXⅢa(8/8)均阳性;Ki-67增殖指数较低(2%~5%).5例Pax-3分离探针检测均呈阳性,支持BSNS的诊断.所有病例均获得随访,随访时间8~31个月,2例术后复发,6例未见复发.结论 BSNS是一种具有神经及肌源性分化特征的低度恶性软组织肉瘤,并伴有Pax-3基因重排,结合形态、免疫表型及分子学改变可明确诊断.

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作者: 聂洪婷 [1] 翟长文 [1] 袁存存 [1] 王纾宜 [1]
第一作者: 聂洪婷
期刊: 《临床与实验病理学杂志》2020年36卷8期 924-927页 ISTICPKUCSCDCA
分类号: R739.6
栏目名称: 论著
DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2020.08.009
发布时间: 2020-09-24
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