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胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤7例临床病理分析

摘要目的 探讨胃肠道结外鼻型 NK/T细胞淋巴瘤(ex-tranodal natural killer /T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析7例胃肠道ENKTL的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献.结果 7例胃肠道ENKTL中女性2例,男性5例,年龄25~60岁(中位年龄42岁).肿瘤位置:胃3例,肠4例.Lugano分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期4例.淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分0~2分.镜下肿瘤细胞弥漫性浸润,淋巴细胞样,小~中等大小,侵犯血管,并见坏死.免疫表型:肿瘤细胞 CD3(7/7)、TIA-1(7/7)、Granzyme-B (7/7)、CD56(6/7)、CD4(6/7)、CD30(1/7)和 CD8(1/7)均阳性,CD20、CD21、ALK和CK均阴性;Ki-67增殖指数40%~70%.7例EBER原位杂交检测均阳性.患者随访1~10个月,5例死亡,2例失访.结论 胃肠道ENKTL是一种罕见的高度恶性淋巴瘤,内镜活检诊断困难,诊断依赖于病理检查、免疫表型及EBER原位杂交检测,需与胃肠道B和T细胞淋巴瘤、低分化癌等鉴别,治疗以化疗为主,预后差.

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