换一批摘要目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析10例IgG4-RD患者的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测IgG、IgG4、CD138、Κappa轻链、Lamda轻链抗体在IgG4-RD中的表达.结果 10例IgG4-RD患者中90％为老年男性,主要的组织病理学特征为席纹状纤维化伴致密淋巴浆细胞浸润,少数病例伴闭塞性静脉炎.免疫表型:IgG4+浆细胞数及IgG4+/IgG+浆细胞比率均升高(IgG4+浆细胞数>50个/HPF,IgG4+/IgG+浆细胞比率>40％).结论 IgG4-RD的临床病理学特征以纤维炎症性改变为主,免疫组化检查发现IgG4+浆细胞数绝对值和相对值升高具有重要的诊断价值.
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