抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗现况及进展
篇首: 原发性小血管炎是主要侵犯小血管,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病.在原发性小血管炎中,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为ANCA相关性血管炎(ANCA associated vaseulitis, AAV),包括显微镜下多血管炎(microscopic:polyangiitis, MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)及变应性肉芽肿(Churg-Strauss syndrome,CSS)[1].法国报道CSS患病率为7~13/100万[2],美国报道WG的患病率为3/10万,MPA患病率为1/10万,目前中国尚无WG和MPA患病率的报道.近十年来对AAV的治疗取得令人瞩目的进展,死亡率及肾衰竭率分别下降了10%及7%[3],治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移,主要的治疗分为诱导缓解治疗和缓解后维持治疗两个阶段.本文就AAV近几年的治疗现况及进展作一综述.
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