无脾综合征1例
篇首:患儿男,4个月,因咳嗽2 d,加重1 d入院。患儿系第一胎,足月顺产,生后即有口唇及甲床发紫,时有“气急”未予重视。其母两年前有红斑狼疮史,近两年治愈并停药。孕期4~5个月时有“感冒”史,服药不详,无同类家属病史,父母双方非近亲婚配。入院体查:T 37℃,R 60 次/min,P 150次/min,体重7 kg,发育良好,营养中等,全身皮肤青紫,头颅及五官无畸形,口唇紫绀。胸廓无畸形,三凹征(+),两肺呼吸音粗,右胸前区心尖搏动明显,剑突右下方可触及震颤,左胸前心音低钝遥远,右胸部心音较左胸明显有力,可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。腹软,右肋下未及肝脏。左肋下可及肝脏3.5 cm,左肋下未及脾切迹,肠鸣音正常,四肢末端青紫,可见杵状指,趾,神经系统无异常。入院后X线检查胸腹正位片示:右位心,横位肝变异。心脏超声多普勒报告:先天性心脏病,右位心,双腔心,大动脉错位,肺动脉瓣狭窄,脾脏缺如,肝脏居
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