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系统性红斑狼疮相关可逆性后部脑病综合征

Characteristics of posterior reversible encephalopathy syndrome associated with systemic lupus erythematosus

摘要:

目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点、治疗及预后.方法:回顾性分析SLE合并PRES患者的临床表现、实验室检查及影像学资料,探讨其发病机制、危险因素、治疗及预后特点.结果:本研究共纳入16例SLE患者,女性14例、男性2例,平均年龄(22.8±8.5)岁,16例均有狼疮重度活动,SLE活动性指数为(20.9±3.7)分.发生PRES前15例(93.8%)有高血压,12例(75%)合并肾功能不全、淋巴细胞计数低下、高脂血症,16例患者均使用激素或免疫抑制剂.临床症状有癫痫发作(16例,100%)、头痛(5例,31%)、视觉障碍(5例,31%),恶心呕吐(6例,38%).CT及磁共振成像(MRI)显示病灶多位于双侧顶枕叶,也可累及颞叶、额叶、脑室、基底节、小脑及皮层.降压、抗癫痫和小剂量激素控制狼疮活动后症状可缓解.结论:SLE合并PRES是一种临床-影像综合征,发病与高血压、肾功能不全、狼疮重度活动等因素相关,临床表现有头痛、视力障碍、癫痫发作和恶心呕吐,脑部影像学表现为双侧顶枕区的皮层下血管源性水肿.SLE合并PRES时若能及时诊断并治疗,病变可逆,预后良好.

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